Τι είναι η Υπερλυσιναιμία;
Η Υπερλυσιναιμία είναι ένα ενδογενές μεταβολικό νόσημα που προκαλείται από έλλειψη ενζύμου που εμποδίζει την αποδόμηση της λυσίνης. Αυτή η νόσος χαρακτηρίζεται από συσσώρευση λυσίνης.
Επιπολασμός
Μη προσδιορισμένος
Κλινικά συμπτώματα
τα κλινικά συμπτώματα είναι διάχυτα και χαρακτηρίζονται από νοητική υστέρηση, σπασμούς, αναιμία και γενικευμένη κόπωση.
Διάγνωση
Γίνεται με τον εντοπισμό αυξημένων επιπέδων λυσίνης στο πλάσμα και στα ούρα.
Θεραπεία
Η θεραπεία έγκειται στην τήρηση υποπρωτεϊνικής διαιτητικής αγωγής (χαμηλή σε πρωτεΐνες), αυστηρά περιορισμένη σε λυσίνη με συγχορήγηση υποκατάστατων πρωτεΐνης για να διασφαλιστεί η καθημερινή πρόσληψη πρωτεϊνών.
⇒ Η Ιατρική Διατροφή της Nutricia προσφέρει για την αντιμετώπιση αυτής της πάθησης διάφορα υποκατάστατα πρωτεΐνης ανάλογα με την ηλικιακή ομάδα.
